产品名称：Biotin-Huntingtin(1-17)，生物素-亨廷顿蛋白片段

Biotin-Huntingtin(1-17) 是一种通过化学方法将生物素与亨廷顿蛋白（Huntingtin，Htt）的N端1 - 17个氨基酸片段共价结合形成的复合物。亨廷顿病（HD）是一种由Htt基因突变引起的常染色体显性遗传性神经退行性疾病，该突变导致Htt蛋白CAG三核苷酸重复序列异常扩展，产生含有过长多聚谷氨酰胺（polyQ）链的突变Htt蛋白（mHtt）。mHtt在细胞内易发生错误折叠和聚集，形成不溶性包涵体，对神经元产生毒性作用，最终导致神经元死亡和神经系统功能受损。

Htt蛋白的N端1 - 17个氨基酸片段虽然不包含polyQ链，但在Htt蛋白的正常功能及mHtt的致病过程中可能发挥重要作用。将生物素标记于Huntingtin(1 - 17)片段上，形成的Biotin-Huntingtin(1-17) 复合物为HD的研究提供了有力的工具。在HD的发病机制研究中，该复合物可用于研究Htt蛋白N端片段与其他蛋白质、核酸等生物分子的相互作用，揭示其在细胞内的正常生理功能以及在HD发病过程中的异常变化。例如，通过生物素-亲和素系统，可对与Huntingtin(1 - 17)片段相互作用的分子进行富集和鉴定，进而深入了解HD的病理生理过程。

在药物研发和疾病诊断方面，Biotin-Huntingtin(1-17) 也具有潜在应用价值。它可以作为特异性探针，用于检测HD患者体内Htt蛋白相关分子的变化，为HD的早期诊断提供新的生物标志物。同时，基于其与mHtt相关分子的相互作用特性，该复合物还可用于筛选能够干预Htt蛋白错误折叠、聚集或毒性的药物分子，为HD的治疗药物研发提供实验支持。此外，通过与其他功能材料的偶联，Biotin-Huntingtin(1-17) 还可拓展其在生物成像、疾病模型构建等领域的应用，推动HD研究的深入发展。

包装： 瓶装

规格： 50mg / 100mg / 250mg / 500mg

物理状态： 可选固体、粉末或溶液形式

储存： 请在低温（冷藏）条件下保存，以维持活性和稳定性

产地信息： 陕西·西安

品牌与厂家简介：

供应商：西安齐岳生物科技有限公司

关于我们:

西安齐岳生物科技，我们专注于各类生物科技专用维生素的研发与生产，凭借先进的工艺和专业的团队，打造出良好产品。我们的主打产品丰富多样，生物素化药物及前体，为药物研发与应用提供有力支持；氨基酸类生物素化产品‌，满足特定领域的需求；生物素化多肽，在生物研究中大放异彩。我们以匠心雕琢每一克原料，让维生素化身生命科学的全能桥梁。从科研探索到产业应用，我们持续解锁生物分子的无限可能，用智慧与精工推动生命科学跃迁。

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